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https://doi.org/10.24546/81003741
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81003741 (fulltext)
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メタデータID
81003741
アクセス権
open access
出版タイプ
Version of Record
タイトル
Long-Term Stabilization of Respiratory Conditions in Patients with Spinal Muscular Atrophy Type 2 by Continuous Positive Airway Pressure : a Report of Two Cases
著者
Katayama, Masahiro ; Naritomi, Hiroaki ; Nishio, Hisahide ; Watanabe, Toshiya ; Teramoto, Shoji ; Kanda, Fumio ; Hazama, Akihiro
著者名
Katayama, Masahiro
著者名
Naritomi, Hiroaki
著者ID
A0756
研究者ID
1000080189258
著者名
Nishio, Hisahide
西尾, 久英
ニシオ, ヒサヒデ
所属機関名
医学研究科
著者名
Watanabe, Toshiya
著者名
Teramoto, Shoji
著者名
Kanda, Fumio
著者名
Hazama, Akihiro
言語
English (英語)
収録物名
The Kobe journal of the medical sciences
巻(号)
57(3)
ページ
98-105
出版者
神戸大学医学部
Kobe University School of Medicine
刊行日
2011
公開日
2012-01-04
抄録
Spinal muscular atrophy (SMA) type 2 is a motor neuron disease that leads to severe congenital muscle atrophy. The majority of adult patients are at risk of death due to respiratory failure. Here, we report on two patients with SMA type 2 who repeatedly developed bronchitis and pneumonia. The patient in Case 1 was a 48-year-old female lacking exon 7 of the survival motor neuron gene (SMN) 1. The patient in Case 2 was a 37-year-old female lacking exons 7 and 8 in SMN 1 and exon 5 in the neuronal apoptosis inhibitory protein (NAIP) gene. We applied continuous positive airway pressure (CPAP) in both cases because their data on polysomnography showed obstructive sleep apnea (OSA). CPAP treated their respiratory symptoms as well as those due to OSA. Moreover, CPAP stabilized the respiratory condition of Case 1 for seven years and seven months and that of Case 2 for five years and four months. These findings suggest that CPAP alone can achieve long-term improvement in the respiratory condition in patients with SMA type2.
カテゴリ
医学研究科
The Kobe journal of the medical sciences
>
57巻
>
57巻3号(2011)
紀要論文
関連情報
URI
http://www.med.kobe-u.ac.jp/journal/contents.html
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資源タイプ
departmental bulletin paper
ISSN
0023-2513
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NCID
AA00711740
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