神戸大学附属図書館デジタルアーカイブ
https://hdl.handle.net/20.500.14094/E0029422

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メタデータID
E0029422
アクセス権
metadata only access
出版タイプ
Not Applicable (or Unknown)
タイトル
小児期巣状分節性糸球体硬化症の臨床病理学的考察 : とくに予後との関連性について
ショウニキ スジョウ ブンセツセイ シキュウタイ コウカショウ ノ リンショウ ビョウリガクテキ コウサツ トク ニ ヨゴ ト ノ カンレンセイ ニ ツイテ
その他のタイトル
Clinicopathologial study of focal segmental glomerulosclerosis in childhood : Factors of prognostic significance.
著者
著者名
赤松, 亮
Akamatsu, Ryo
アカマツ, リョウ
所属機関名
神戸大学医学部小児科学講座
言語
Japanese (日本語)
収録物名
神戸大学医学部紀要
Medical journal of Kobe University
巻(号)
48(3)
ページ
11-22
刊行日
1987-09
抄録
15才未満の小児期に発症した巣状分節性糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis : FSGS) 57例を対象に. retrospectiveに臨床病理学的な面より予後との関連を中心に検討を行った。FSGSの性別,発症年令からみれば8才未満の年少児では女児例, 8才以上の年長児では男児例が多く,腎不全進行例は年少児に多くみられた。臨床像からみると,無症候性蛋白尿として発見された症例は25例あり,経過中もネフローゼ症状を呈さない症例は11例で,いずれも尿所見の正常化はみられなかったが,ネフローゼ症状で発症した32例中14例は尿所見が正常化している。また,ネフローゼ症状を呈した症例に対するステロイド療法の有効例は45例中17例(38%)で,ステロイド抵抗例に対するCyclophosphamide の有効例は26例中8例(31%)にみられ. Cyclophosphamide有効例はステロイド剤有効例に多く存在し,予後はいずれも無効例に比し良好であった。病理像から観察すると,硬化像の糸球体内での局在が血管極部lとみられた44例中25例が腎不全に進行しているのに対し,末梢部のみにみられた12例は腎不全進行例が存在しなかった。螢光抗体所見では45例中35例にIgM沈着がみられ, しかもその沈着がびまん性にみられる症例の方が予後良好な傾向がみられた。また,電顕所見では糸球体上皮細胞の空胞化が特徴的であるが,空胞化の認められる24例中13例は腎不全へ進行したのに比し,空胞化のみられない21例中腎不全への進行例はわずか2例のみであった。
The clinicopathological study of focal segmental glomerulosclerosis was made retrospectively in 57 children, and then was compared to establish factors of prognotic significance. In sex distribution and age at onset of disease, girls were prominent in less than 8 years old, while boys were prominent in more than 8 years old. Group developed to renal failure was lower average age at onset. Only asymptomatic proteinuria was present at presentation in 25 patients, in whom nephrotic syndrome was absent at presentation and· during the clinical course in 11 patients. No patient in these had normal urine when last seen, !but in 32 patients with nephrotic syndrome at presentation 14 patients had normal urine when last seen. Prednisolone was effective initially in 17 of 45 patients with nephrotic syndrome and cyclophosphamide was effective initially in 8 of 26 patients with steroid resistant nephrotic syndrome. Patients who had effectiveness to prednisolone therapy had also effectiveness to cyclophosphamide therapy. Prognosis of patients with effectiveness to prednisolone therapy was better than patients with ineffectiveness, and prognosis of patients with effectiveness to cyclophosphamide therapy was better than patients with ineffectiveness. In light microscopy, all 12 patients with peripheral FSGS, affected only peripheral as opposed to hilar lobules, maintained normal renal function, wheras in 25 of 44 patients with hilar FSGS, affected lobules closed to the hilum, chronic renal failure developed. In immunofluorescence microscopy, IgM deposits were seen in 78% of patients. Prognosis was better in patients with diffuse glomerular deposits than segmental glomerular deposits. In electron microscopy, vacuolation of podocytes was seen in 24 patients, and in 13 patients of these renal failure developed while in only 2 of 21 patients without vacuolation renal failure developed.
キーワード
巣状分節性糸球体硬化症
ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群
血管極型巣状分節性糸球体硬化症
末梢型巣状分節性糸球体硬化症
糸球体上皮細胞の空胞化
カテゴリ
紀要論文